دیستروفی قرنیه گروهی از اختلالات ژنتیکی نادر چشم است که در آن مواد غیرطبیعی در قرنیه، یعنی پنجره شفاف جلوی چشم، تجمع مییابد. این بیماریها معمولاً هر دو چشم را درگیر میکنند، به تدریج پیشرفت میکنند و در خانوادهها به ارث میرسند.
لایههای قرنیه و انواع دیستروفی
قرنیه از پنج لایه تشکیل شده است: اپیتلیوم (بیرونیترین لایه محافظ)، غشای بومن (لایه مقاوم دوم)، استروما (ضخیمترین لایه شامل آب، فیبرهای کلاژن و بافت همبند)، غشای دسمه (لایه داخلی نازک و مقاوم) و اندوتلیوم (داخلیترین لایه که سلولهای آن مایع اضافی را از قرنیه خارج میکنند).
تجمع مواد غیرطبیعی در این لایهها باعث از دست رفتن شفافیت قرنیه میشود. بیش از ۲۰ نوع مختلف دیستروفی قرنیه وجود دارد که در سه دسته کلی قرار میگیرند:
- دیستروفیهای قدامی یا سطحی: لایههای بیرونی قرنیه (اپیتلیوم و غشای بومن) را درگیر میکنند.
- دیستروفیهای استرومایی: لایه میانی و ضخیم قرنیه (استروما) را تحت تأثیر قرار میدهند.
- دیستروفیهای خلفی: بخشهای داخلی قرنیه (اندوتلیوم و غشای دسمه) را مبتلا میسازند که شایعترین آنها دیستروفی فوکس است.
علائم دیستروفی قرنیه
علائم بسته به نوع بیماری متفاوت است. برخی افراد هیچ علامتی ندارند، در حالی که در برخی دیگر تجمع مواد در قرنیه باعث کدر شدن آن و در نتیجه تاری دید یا کاهش بینایی میشود.
بسیاری از مبتلایان دچار فرسایش قرنیه نیز میشوند که در آن لایه سلولهای سطحی قرنیه (اپیتلیوم) از لایه زیرین (غشای بومن) جدا میشود. فرسایش قرنیه میتواند باعث درد خفیف تا شدید در چشم، حساسیت به نور و احساس وجود جسم خارجی در چشم شود.
عوامل خطر و تشخیص
از آنجا که بیشتر دیستروفیهای قرنیه ژنتیکی هستند، سابقه خانوادگی بیماری خطر ابتلا را افزایش میدهد. این بیماری میتواند در هر سنی ظاهر شود و در بیشتر انواع آن، مردان و زنان به یک اندازه در معرض ابتلا هستند. دیستروفی فوکس استثناست که در زنان شایعتر از مردان است.
چشمپزشک در صورت شک به دیستروفی قرنیه، چشم بیمار را معاینه میکند و درباره سابقه خانوادگی بیماریهای چشمی سؤال میکند. معاینه با میکروسکوپ لامپ اسلیت (شکافلامپ) انجام میشود که با تاباندن باریکه نازکی از نور به چشم، بخش جلویی آن را به طور کامل بررسی میکند. در افراد بدون علامت، معاینه معمولی چشم ممکن است وجود دیستروفی قرنیه را آشکار کند و در برخی موارد نیز آزمایش ژنتیک به شناسایی بیماری کمک میکند.
روشهای درمان
روش درمان به نوع دیستروفی و شدت علائم بستگی دارد. در صورت نداشتن علامت، چشمپزشک ممکن است فقط چشمها را برای بررسی پیشرفت بیماری پایش کند. در موارد دیگر، قطره چشم، پماد یا درمان لیزری ممکن است مناسب باشد.
فرسایش مکرر قرنیه در بسیاری از مبتلایان با آنتیبیوتیکها، قطرههای روانکننده، پمادها یا لنزهای تماسی نرم محافظ درمان میشود. در صورت ادامه فرسایش، لیزر درمانی یا تکنیک تراشیدن قرنیه گزینههای بعدی هستند.
در موارد شدیدتر، پیوند قرنیه (کراتوپلاستی) ضروری میشود که در آن بافت آسیبدیده برداشته شده و بافت شفاف قرنیه اهداکننده جای آن قرار میگیرد. برای دیستروفیهای اندوتلیالی مانند دیستروفی فوکس، از پیوند جزئی قرنیه (کراتوپلاستی اندوتلیالی) استفاده میشود.